Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера (МРКХ) — это состояние, при котором у человека с кариотипом 46.XX отсутствует матка и верхняя часть влагалища, но есть функционирующие яичники (а следовательно вторичные половые признаки развиты по типично-женскому типу). Встречается с вероятность 1 на 5000 рожденных людей с кариотипом 46.XX. МРКХ является причиной 15% случаев первичной аменореи. Биологические потомство завести при МРКХ возможно с помощью суррогатного материнства.

МРКХ бывает трёх типов:

Типичный МРКХотсутствует только влагалище и матка64%
Атипичный МРКХотсутствует матка и\или влагалище, затронуты почки, возможна дисфункция яичников24%
Ассоциация MURCSотсутствует матка и\или влагалище, затронуты почки, возможна дисфункция яичников, скелетные дефекты12%

Причины возникновения МРКХ все еще изучаются и на текущий момент не доказаны, однако, одной из возможных причин рассматривают мутации в гене WNT4.
Одно из проводимых исследований (на 215 пациентах) показало, что более 52% людей с МРКХ имеют гиперандрогенемию без клинических проявлений и 14% гиперпролактинемию.
При МРКХ нередко встречаются паховые грыжи, содержащие яичники.

Открытые люди с МРКХ

  • Татьяна Shashunya — российская интерсекс-активистка.
  • София Асанова — российская интерсекс-активистка.
  •  Жаклин Шульц — мисс Мичиган
  • Эстер Моррис Лейдольф — основательница MRKH Organization, интерсекс-активистка
  • Стефани Лам — австралийская интерсекс-активистка
  • Шон Клозе — интерсекс-активистка и музыкант из Австралии
  • Предположительно, у Амалии Ольденбургской был МРКХ
© 2020 Интерсекс.ру