Описание

Синдром полной нечувствительности к андрогенам (СПНкА) (также часто называемый синдромом тестикулярной феминизации или синдромом Морисса) — это состояние, которое приводит к полной неспособности клеток реагировать на андрогены у организма с кариотипом 46,XY. Невосприимчивость клеток к наличию андрогенных гормонов делает невозможной маскулинизацию половых органов у развивающегося плода, а также развитие вторичных половых признаков в период полового созревания проходит по женскому типу.

Все зародыши человека начинают своё развитие выглядя одинаково, с наличием как мюллеровых протоков, так и протоков Вольфа. На седьмой неделе беременности начинается дифференциация пола. Зародыши с кариотипом 46,XY обычно начинают маскулинизироваться: развивается система протоков Вольфа, а система мюллеровых протоков регрессирует. Этот процесс запускается андрогенами, продуцируемыми гонадами, которые у людей с кариотипом 46.XX обычно ранее превратились в яичники, а у людей с кариотипом 46.XY в яички из-за присутствия Y-хромосомы. Затем тела людей с кариотипом 46.XY без СПНкА маскулинизируются, среди прочего, путем увеличения полового бугорка до полового члена и мошонки, куда впоследствии опускаются яички.

Люди с кариотипом 46.XY с СПНкА, однако, развиваются фенотипически в женщин, несмотря на присутствие Y-хромосомы, но у них отсутствует матка, а полость влагалища будут неглубокой. Гонады же, превратившиеся в яички, а не в яичники в более раннем отдельном процессе, также вызванном наличием Y-хромосомы, останутся в брюшной полости, в том месте, где были бы яичники. 

СПНкА является одной из трех категорий синдрома нечувствительности к андрогенам (СНкА), поскольку СНкА дифференцируется в зависимости от степени маскулинизации половых органов: синдром полной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют женский фенотип); синдром легкой нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют мужской фенотип) и синдром частичной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии частично, но не полностью, маскулинизированы).

Психологическая помощь людям с СПНкА

Исследования

(Исследование 2017 года, которое показывает, что решение об удалении гонад (гонадоэктомии) лучше всего отложить до совершеннолетия пациента, чтобы непосредственно сам человек принимал решение о проводимой операции)

(Исследование 2017 года, показывающее, что предыдущие данные о высокой вероятности развития рака у пациентов с СПНкА вероятно были переоценены.

(Исследование 2011 года, описывающее зафиксированный клинический случай пациента с мужской гендерной идентичностью и СПНкА.

Ресурсы: Youtube

Наш полный плейлист видео про нечувствительность к андрогенам смотрите здесь

Ресурсы: Instagram

Открытые люди с СПНкА

© 2020 Интерсекс.ру